Ak dôjde k progresii myelómovej krvnej choroby, deštrukcia plazmatických buniek v kostnej dreni, ktoré mutujú a získavajú malígny charakter. Ochorenie sa týka paraproteinemickej leukémie, má druhé meno "rakovina krvi". Prirodzene sa vyznačuje nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa rozrastá v každom štádiu ochorenia. Diagnóza je ťažké liečiť, môže to mať za následok neočakávaný smrteľný výsledok.

Čo je myelóm?

To je abnormálny stav nazývaný "Rustitzky-Kahlerova choroba" skracuje očakávanú dĺžku života. V patologickom procese rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu, podporujú intenzívnu produkciu patologických imunoglobulínov - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, transformované do amyloidov, sú uložené v tkanivách a narušujú prácu takých dôležitých orgánov a štruktúr ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek. Na diagnostiku je potrebná diferenciálna diagnostika.

Samostatný plazmocytóm

Plazmatický karcinóm tejto odrody sa vyznačuje jediným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na stanovenie správnej diagnózy myelómu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych štúdií, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov. Pri kostných léziách myelómu sú príznaky podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

Viacnásobný myelóm

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene okamžite stáva ohniskom patológie, ktoré rýchlo postupujú. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a z dôvodu prehľadnosti tematických fotografií, ktoré môžete vidieť nižšie. Myelóm ovplyvňuje krvný tkaniva chrbtice, lopatky, rebrá, bedrové krídla, lebky, kosti, ktorá patrí do kostnej drene. Pri takých malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Etapy

Prebiehajúci Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešná liečba. Lekári rozlišujú tri štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia zvyšujú a zhoršujú:

  1. Prvá fáza. V krvi prebytok vápnika, zanedbateľná koncentrácia paraproteínov a proteínov v moči, index hemoglobínu dosahuje 100 g / l, existujú príznaky osteoporózy. Zameranie patológie je jedno, ale postupuje.
  2. Druhá fáza. Lézie sú rozmanité, a koncentrácia hemoglobínu paraproteíny znižuje, rakovinové tkanivá hmotnosť dosahuje 800 prevládajú jednotlivé metastázy.
  3. Tretia etapa. Postupuje osteoporózy v kosti, pozorovalo 3 alebo viac ohnísk v kostných štruktúr, zvýšenie na maximálnu koncentráciu proteínu v moči a vápnika v krvi. Hemoglobín sa patologicky znižuje na 85 g / l.

dôvody

Myelóm kostí rastie spontánne a lekári nedokážu určiť etiológiu patologického procesu až do konca. Jedna vec je známa: ľudia sú vystavení riziku vystavenia žiareniu. Podľa štatistiky počet pacientov po expozícii takýmto patogénnym faktorom sa občas zvýšil. Na základe výsledkov dlhodobej liečby nie je vždy možné stabilizovať všeobecný stav klinického pacienta.

Príznaky myelómu

Pri léziách kostného tkaniva u pacienta je prvou vecou anémia nevysvetliteľnej etiológie, ktorá nie je predmetom korekcie ani po liečebnej strave. Charakteristické symptómy sú výrazná bolesť v kostiach, výskyt patologickej zlomeniny nie je vylúčený. Ďalšie zmeny celkového zdravotného stavu v progresii myelómu sú uvedené nižšie:

  • časté krvácanie;
  • zhoršenie krvného zrážania, trombóza;
  • znížená imunita;
  • bolesť myokardu;
  • zvýšenie bielkovín v moči;
  • nestabilita teplotného režimu;
  • syndróm zlyhania obličiek;
  • zvýšená únava;
  • závažné príznaky osteoporózy;
  • zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinických obrázkoch.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, Po prvýkrát je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári odhalili už komplikácie myelómu, podozrenie na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale navyše sa vyžaduje podstúpiť klinické vyšetrenia. Sú to:

  • hrudníka a skeletového röntgenu na určenie počtu nádorov v kosti;
  • aspiračná biopsia kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
  • trepanobiopsy - štúdium kompaktnej a hubovité látky odobratej z kostnej drene;
  • Myelogram je nevyhnutný pre diferenciálnu diagnostiku ako informatívnu invazívnu metódu;
  • cytogenetickú štúdiu plazmatických buniek.

Liečba myelómu

V nekomplikované klinického obrazu chirurgické metódy sa používajú: transplantácii darcu alebo autológnych kmeňových buniek, vysoká dávka chemoterapie s cytotoxickými liekmi a rádioterapiou. Hemosorpce a plazmaferéza relevantné hyperviskózna syndrómu, rozsiahle poškodenie obličiek, zlyhanie obličiek. Liečba liečebná terapia trvajúca niekoľko mesiacov s myelómovou patológiou zahŕňa:

  • anestetiká na odstránenie bolesti v kostiach;
  • antibiotiká série penicilínov s opakovanými infekčnými procesmi vo vnútri a intravenózne;
  • hemostatiká na kontrolu intenzívneho krvácania: Vikasol, Etamsilat;
  • cytostatiká na zníženie objemu nádorov: melfalan, cyklofosfamid, chlórbutín;
  • glukokortikoidy v kombinácii s hojným nápojom na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, prednizolón, dexametazón.
  • imunostimulanty s obsahom interferónu, ak bola choroba sprevádzaná znížením imunity.

Ak rast malígneho nádoru zvyšuje tlak na susedné orgány s následnou dysfunkciou, lekári sa rozhodnú urýchlene odstrániť takýto patogénny nádor pomocou chirurgických metód. Klinické výsledky a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zmiernenie recidívy choroby by liečba mala byť včasná, pričom diéta by sa mala zahrnúť do komplexnej schémy. Dodržiavanie tejto výživy je potrebné počas celého života, najmä pri ďalšej exacerbácii. Tu sú cenné odporúčania stravovacích expertov na plazmocytózu:

  • znížiť na minimum spotrebu bielkovinových potravín - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
  • vylúčiť z dennej kŕmnej dávky také potravinové výrobky ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
  • Nejedzte potraviny, pri ktorých môže pacient vyvolať akútne alergické reakcie.
  • pravidelne užívať prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu liečbu vitamínmi.

Myelómová choroba

Keď mnohopočetného myelómu v kostnej dreni a kosti hromadia upravený plazmatických buniek a narušenie tvorby normálnu krviniek a štruktúru kostného tkaniva.

Čo je myelóm?

Toto je neoplastické ochorenie vznikajúce z krvných plazmových buniek (subtyp leukocytov, tj bielych krviniek). U zdravých osôb sa tieto bunky zúčastňujú na procesoch imunitnej obrany a vytvárajú protilátky. Myelóm sa tiež nazýva myelóm. Niekedy môžete počuť o myelóme kostí, myelóme chrbtice, obličkách alebo krvi, ale toto nie je úplne správne meno. Myelómová choroba už zahŕňa porážku krvotvorného systému a kostí.

Klasifikácia myelómu

Choroba je heterogénna, môžeme rozlíšiť nasledujúce možnosti:

monoklonálna gamapatia nejasného pôvodu - je skupina ochorení, v ktorom je prebytok B-lymfocyty (ktoré krvinky sa podieľajú na imunitných reakciách), jedného typu (klon) produkujú abnormálne imunoglobulínov rôznych tried, ktoré sa hromadia v rôznych orgánoch a narušiť ich prácu (veľmi často obličky trpia).

limfoplazmatsitarnaya lymfóm (alebo non-Hodgkinov lymfóm), na ktorých veľký počet syntetizovaných M škody imunoglobulín triedy pečene, sleziny, lymfatických uzlín.

plazmocytóm je dvoch typov: izolované (vplyv iba na kostnú dreň a kosť) a extramedulárne (nahromadenie plazmatických buniek sa vyskytuje v mäkkých tkanivách, ako sú mandle alebo prínosových dutín). Izolovaný plazmocytóm kostí v niektorých prípadoch prechádza do mnohopočetného myelómu, ale nie vždy.

Viacnásobný myelóm predstavuje až 90% všetkých prípadov a zvyčajne postihuje niekoľko orgánov.

asymptomatický (tlejúci, asymptomatický myelóm)

Myelóm s poškodením anémie, obličiek alebo kostí, t.j. s príznakmi.

Kód myelómu pre ICD-10: C90.

Etapy myelómu

Stupne sa určujú v závislosti od množstva beta-2 mikroglobulínu a albumínu v sére.

Myelóm fázy 1: hladina beta-2 mikroglobulínu je menšia ako 3,5 mg / l a hladina albumínu je 3,5 g / dl alebo viac.

Stupeň 2 myelóm: beta-2 mikroglobulín je medzi 3,5 mg / l a 5 5 mg / l, alebo úroveň albumínu nižšia ako 3,5, zatiaľ čo beta-2 mikroglobulínu pod 3,5.

Myelóm fázy 3: hladina beta-2 mikroglobulínu v sére je vyššia ako 5,5 mg / l.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú známe. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia:

Age. Až 40 rokov myelóm je takmer neovplyvnený, po 70 rokoch je riziko vzniku ochorenia výrazne zvýšené

Muži sú chorí častejšie ako ženy

U ľudí s čiernou kožou je riziko myelómu dvakrát vyššie ako riziko európskych alebo ázijských

Dostupná monoklonálna gamapatia. U 1 zo 100 ľudí sa gamopatia premenila na mnohopočetný myelóm

Rodinná anamnéza myelómu alebo gamapatie

Patológia imunity (HIV alebo použitie liekov, ktoré potláčajú imunitu)

Účinky žiarenia, pesticídov, hnojív

Kostná dreň za normálnych podmienok produkuje striktne definované množstvo B-lymfocytov a plazmatických buniek. U myelómu dochádza k ich vylúčeniu, kostná dreň je naplnená abnormálnymi plazmatickými bunkami a tvorba normálnych leukocytov a erytrocytov klesá. Namiesto protilátok, ktoré sú užitočné pri boji proti infekciám, takéto bunky produkujú proteíny, ktoré môžu poškodiť obličky.

Príznaky a príznaky myelómu

Príznaky, ktoré pomôžu podozrievať myelóm:

Bolesť v kostiach, najmä v rebrách a chrbtici

Patologické zlomeniny kostí

Časté opakujúce sa prípady infekčných ochorení

Výrazná všeobecná slabosť, konštantná únava

Krvácanie z ďasien alebo nosa, u žien - bohatá menštruácia

Bolesť hlavy, závrat

Nevoľnosť a zvracanie

Diagnóza myelómu

Je ťažké diagnostikovať, pretože myelómová choroba nemá žiadny zjavný nádor, ktorý sa dá pozorovať a niekedy sa ochorenie vo všeobecnosti nevyskytuje pri akýchkoľvek príznakoch.

Diagnózu myelómu spravidla spravuje hematológ. Počas vyšetrovania lekár identifikuje hlavné príznaky ochorenia u tohto pacienta, zistí, či je krvácanie, bolesť kostí, časté prechladnutie. Potom sú potrebné ďalšie štúdie na presnú diagnostiku a určenie štádia ochorenia.

Klinický krvný test na myelóm často indikuje zvýšenie viskozity krvi a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR). Často sa znižuje počet krvných doštičiek a erytrocytov, hemoglobínu.

Vo výsledkoch krvného testu pre elektrolyty sa často zvyšuje hladina vápnika; podľa biochemickej analýzy sa zvyšuje množstvo celkového proteínu, stanovujú sa markery renálnej dysfunkcie - vysoký počet močoviny, kreatinín.

Na vyhodnotenie typu a množstva abnormálnych protilátok (paraproteínov) sa vykoná krvný test na paraproteín.

V moči je často definovaný patologický proteín (Bens-Jonesov proteín), čo je monoklonálny ľahký reťazec imunoglobulínov.

Na roentgenograme kostí (lebka, chrbtica, stehnová a panvová kosť) sú viditeľné lézie charakteristické pre myelóm.

Punkcia kostnej drene je najpresnejší spôsob diagnostiky. Tenká časť kosti trvá kus kostnej drene, zvyčajne sa v hrudnej alebo panvovej kosti vykoná prepichnutie. Výsledný materiál sa v laboratóriu skúma pod mikroskopom pre regenerované plazmové bunky a vykoná sa cytogenetická štúdia na zistenie zmien v chromozómoch.

Počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, PET vyšetrenie dokážu identifikovať oblasti poškodenia kostí.

Metódy liečby myelómu

V súčasnej dobe sa používajú rôzne spôsoby liečby, predovšetkým farmakoterapia, v ktorej sa lieky používajú v rôznych kombináciách.

Cielené lieky terapie za použitia (bortezomib, karfilzomib (nie je registrovaný v Rusku), ktoré sú vzhľadom na vplyv na syntézu proteínov spôsobiť smrť plazmatických buniek.

Liečba biologickými prípravkami, ako je talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimuluje váš imunitný systém v boji proti nádorovým bunkám.

Chemoterapia s cyklofosfamidom a melfalanom, ktoré inhibujú rast a vedú k smrti rýchlo rastúcich nádorových buniek.

Liečba kortikosteroidmi (ďalšia liečba, ktorá zvyšuje účinok hlavných liekov).

Bifosfonáty (pamidronát, kyselina zolendrónová) sú predpísané na zvýšenie hustoty kostí.

Lieky proti bolesti, vrátane narkotických analgetík, sa používajú pre silné bolesti (veľmi časté podávanie sťažností u mnohopočetného myelómu), aby sa uľahčilo sa pacientov stav je aplikovaný chirurgické techniky a rádioterapiu.

Chirurgická liečba sa vyžaduje napríklad na fixáciu stavcov pomocou platní alebo iných zariadení, pretože dochádza k deštrukcii kostného tkaniva vrátane chrbtice.

Po chemoterapii sa často vykonáva transplantácia kostnej drene a najefektívnejšia a najbezpečnejšia je autológna transplantácia kmeňových buniek kostnej drene. Na vykonanie tohto postupu sa odoberajú kmeňové bunky červenej kostnej drene. Potom je predpísaná chemoterapia (zvyčajne vysoké dávky protinádorových liekov), ktoré ničí rakovinové bunky. Po ukončení úplného priebehu liečby sa vykoná operácia na transplantáciu už odobratých vzoriek a v dôsledku toho začnú rásť normálne bunky červenej kostnej drene.

Niektoré formy ochorenia (najmä "tlejúci" myelóm) nevyžadujú naliehavú a aktívnu liečbu. Chemoterapia spôsobuje závažné vedľajšie účinky a v niektorých prípadoch komplikácie a účinky na priebeh ochorenia a prognózu asymptomatického "dymu" myelómu sú pochybné. V takýchto prípadoch sa vykonáva pravidelné vyšetrenie a pri prvých príznakoch zhoršenia procesu začne liečba. Plán kontrolných štúdií a pravidelnosť ich vedenia lekárom stanovuje individuálne pre každého pacienta a je veľmi dôležité dodržiavať tieto podmienky a všetky lekárske odporúčania.

Komplikácie myelómu

Ťažká bolesť v kostiach, vyžadujúca vymenovanie účinných analgetík

Renálne zlyhanie s potrebou hemodialýzy

Časté infekčné ochorenia, vrátane zápal pľúc (pneumónia)

Riedenie kostí s zlomeninami (patologické zlomeniny)

Anémia vyžadujúca transfúziu krvi

Prognóza myelómu

Keď je "tlejúci" myelóm ochorenie nemôže postupovať po celé desaťročia, ale je potrebné pravidelne sledovať iba lekár na mieste známky procesu revitalizácie, so vznikom ohnísk kostného úbytku alebo zvýšenia počtu kostnej drene plazmatických buniek väčší ako 60% ukazuje na zhoršenie ochorenia (a zhoršením prognóza).

Prežitie myelómu závisí od veku a celkového zdravia. V súčasnej dobe je celkový výhľad sa stal optimistickejší, než tomu bolo pred 10 rokmi, 77 zo 100 pacientov s mnohopočetným myelómom ľudí bude žiť najmenej jeden rok, 47 zo 100 - minimálne 5 rokov, 33 zo 100 - minimálne 10 rokov.

Príčiny úmrtia myelómu

Najčastejšie vedú k smrti infekčných komplikácií (napr., Zápal pľúc), a fatálne krvácanie (spojené s zníženým počtom krvných doštičiek a porúch koagulácie), zlomenín kostí, závažnou poruchou funkcie obličiek, pľúcna embólia.

Výživa pre myelóm

Diéta s myelómom by sa mala meniť, obsahovať dostatočný počet zeleniny a ovocia. Odporúča sa znížiť spotrebu sladkostí, konzervovaných potravín a hotových polotovarov. Špeciálne diéty nemôže dodržiavať, ale pretože myelóm je často sprevádzaná anémia, odporúča sa jesť pravidelne železo bohaté potraviny (chudé červené mäso, papriky, hrozienka, ružičkový kel, brokolica, mango, papája, guava).

V jednej štúdii sa preukázalo, že použitie kurkumu bráni rezistencii na chemoterapiu. Štúdie na myšiach ukázali, že kurkumín môže spomaliť rast rakovinových buniek. Okrem toho pridávanie kurkumu do potravín počas chemoterapie môže zmierniť niektoré nevoľnosti a zvracanie.

Všetky zmeny v strave by mali byť koordinované s ošetrujúcim lekárom, najmä počas chemoterapie.

Myelóm: Čo to je, prečo sa vyskytuje, čo vyvoláva chorobu, symptómy a liečbu

Čo je to? Myelóm (iné názvy: mnohopočetný myelóm, generalizovaný plazmocytóm alebo Rustitzky-Kahlerova choroba) Je to druh rakoviny, ktorá ovplyvňuje plazmatické bunky. Plazmatické bunky sú typ leukocytov nachádzajúcich sa v kostnej dreni, čo je mäkké tkanivo vo väčšine kostí a produkuje krvné bunky. V kostnej dreni tvoria plazmatické bunky protilátky, ktoré sú bielkovinami, ktoré pomáhajú organizmu bojovať proti chorobám a infekciám.

Plasmacytóm sa vyskytuje vtedy, keď sa v kostnej dreni vyvíja abnormálna plazmatická bunka a veľmi rýchlo sa reprodukuje. Rýchla proliferácia buniek malígneho myelómu nakoniec prevyšuje produkciu zdravých buniek v kostnej dreni. Výsledkom je, že sa rakovinové bunky začínajú hromadiť v kostnej dreni a vytláčajú zdravé bielych krviniek a červených krviniek.

Rovnako ako zdravé krvinky, rakovinové bunky sa snažia vytvárať protilátky. Avšak môžu produkovať iba abnormálne protilátky, nazývané monoklonálne proteíny alebo M proteíny. Keď sa tieto škodlivé protilátky zbierajú v tele, môžu spôsobiť poškodenie obličiek a iné závažné problémy.

Príčiny myelómu

Presná príčina ochorenia nie je známa. Avšak choroba začína abnormálnou plazmovou bunkou, ktorá sa rýchlo znásobuje v kostnej dreni. Výsledné rakovinové bunky myelómu nemajú normálny životný cyklus. Namiesto násobenia a umierania sa naďalej zdieľajú nekonečne. To zničí telo a zhoršuje produkciu zdravých buniek. Vo všeobecnosti majú pacienti genetickú predispozíciu k tejto chorobe.

Faktory, ktoré vyvolávajú chorobu

Ale to vyvoláva vývoj mnohopočetného myelómu:

  • genetická predispozícia;
  • chemické a radiačné žiarenie;
  • konštantná antigénna stimulácia;
  • Obezita, pretože metabolizmus je narušený;
  • mužského pohlavia, vývoj ochorenia nastáva so znížením počtu mužských pohlavných hormónov;
  • bakteriálne a vírusové infekcie;
  • chirurgické zákroky.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Myelóm má predĺžený priebeh. Od prvých príznakov choroby po jasné klinické príznaky je 10-20 rokov.

  • Syndróm kostí a mozgu sa prejavuje lýzou kostí. V podstate sú ovplyvnené chrbtica, ploché kosti, proximálne časti tubulárnych kostí. Distálne časti sú extrémne vzácne. Pacienti sa sťažujú na bolesť kostí, časté zlomeniny. S perkusiami, bolesťami v končatinách.
  • Triáda Calery (osteoporóza so spontánnymi zlomeninami, bolesťou, nádormi) patognomických pre týchto pacientov.
  • Je charakterizovaná poruchou funkcie centrálneho nervového systému až do vývoja paraplegie (úplná nehybnosť v končatinách), slabosť, únava. Kvôli ukladaniu amyloidu do kostí lebky sú možné abnormality pri operácii kraniálnych nervov. Charakteristické je porážka periférnych nervov končatín a porušenie citlivosti podľa typu "rukavíc a ponožiek". Chýbajúca citlivosť v distálnych častiach končatín.
  • Renálna insuficiencia môže byť spôsobené vysokým obsahom proteínu M v tele.
  • Syndróm imunoglobulinopatie. Začína syntetizovať proteínový amyloid. V procese močenia sa aktívne reabsorbuje obličkami a poškodzuje ich. V moči sa zvyšuje proteinúria (Bens-Jonesov proteín). Postupne znižuje koncentráciu a funkciu filtrácie obličiek, sú tu edémy, pozitívny symptóm efleurage (bolesť v dolnej časti chrbta s dierovaním v tejto oblasti).
  • Syndróm imunodeficiencie. Bežný proteín začína byť nahradený patologickým. Syntéza protilátok a zložiek imunity je narušená. V dôsledku toho postupne narastá vada humorálnej imunity. Pacienti sa stávajú nechránenými bakteriálnymi a vírusovými infekciami. Charakteristika oportúnnych infekcií. Akýkoľvek kontakt s infekčným agensom vedie k vzniku ochorenia
  • Syndróm zvýšenej viskozity: zvýšené krvácanie, Reynaud (mikrocirkulácie poruchy distálnych segmentov končatín) syndróm, krvácanie do sietnice, zníži prívod krvi do mozgu, môžu vyvinúť DIC - syndróm.
  • Hyperkalcémie. V dôsledku zvýšenej aktivity osteoklastov (buniek, ktoré zničia kosti) sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo vápnika. Symptómy sú hyperkalculentné - nevoľnosť, vracanie, kŕče. Charakterizované porušením srdcového vedenia: zvyšuje interval QRS a T, zníženie AV-vodivosti až do AV blokády. Vzdelávanie obličkových kameňov. Je to spôsobené ukladaním vápnika, zníženou filtráciou a reabsorpciou. Oblička je pokrčená.
  • Láska vnútorných orgánov: splenomegália, hepatomegália, žalúdočné vredy. V rôznych orgánoch a tkanivách sa ukladá amyloid, čo vedie k narušeniu ich práce. Znaky bolesti v srdci, ktoré rozširujú hranice srdcovej dullness, hluchota tónov. Bolesť svalov môže byť trvalá.
  • Anemický syndróm. Nádorové bunky nakoniec nahradia normálny kmeň hematopoézy. Znižuje množstvo hemoglobínu, erytrocytov. Pokrývky pokožky sú pokryté škvrnami a blesky (pozri 2 fotografie vyššie), je tu neustále pocit slabosti. Vlasy a nechty sú krehké.

Typy mnohopočetného myelómu

Existujú dva hlavné typy mnohopočetného myelómu, ktoré sú klasifikované podľa ich účinku na telo.

Lazy myelóm nespôsobuje žiadne viditeľné príznaky. Obvykle sa vyvíja pomaly a nespôsobuje kostné nádory. Existuje len mierny nárast M-proteínov a buniek M-plazmy.

Jeden plazmocyt spôsobuje tvorbu nádoru, zvyčajne v kostiach. Zvyčajne dobre reaguje na liečbu, ale vyžaduje starostlivé sledovanie.

Etapy priebehu ochorenia

  • Stávam. Množstvo hemoglobínu je viac ako sto, hladina vápnika v krvi je v norme, absencia zničenia kostí. Imunoglobulín J je menší ako 50 g / l, imunoglobulín A je menší ako 30 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je menej ako 4 gramy denne.
  • II stupeň. Množstvo hemoglobínu od 85 g / l do 120 g / l. Mierne zničenie kostí. Imunoglobulín J 50 - 70 g / l, imunoglobulín A 30 - 50 g / l. Bens-Jones proteín je 4 až 12 gramov denne.
  • III. Množstvo hemoglobínu je menšie ako 85 g / l. Úroveň vápnika v krvi je nad normálnou hodnotou. Pozoruhodné zničenie kostí. Imunoglobulín G je nad 70 g / l, imunoglobulín A je viac ako 50 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je viac ako 12 gramov denne.

Podľa stupňa progresie:

  • dymenie - choroba nedosahuje mnoho mesiacov a rokov;
  • pomaly postupuje;
  • rýchlo sa rozvíjajúcim spôsobom;
  • agresívne.

diagnostika

Lekári často nájdu mnohopočetný myelóm pred objavením sa symptómov. Ak dôjde k podozreniu na túto chorobu, lekári urobia nasledovné:

  • zhromažďovanie anamnézy choroby (lekár zistí, čo si pacient myslí, že ochorenie je spôsobené, keď sa objavili sťažnosti);
  • všeobecné vyšetrenie (pri vyšetrení je možné odhaliť krvácanie na koži, bledosť, perkusie bolesti v kostiach);
  • všeobecná krvná skúška (normálna forma anémie je typická pre všetky formy, vo viac ako polovici prípadov, zvýšenie ESR, nemusia byť zmeny v bielej krvi, ale často sa pozoruje neutrofilia s posunom doľava);
  • punkcia kostnej drene (v kostnej dreni sú priradené megakaryocyty);
  • rozbor moču (pre analýzu použitie ranného moču prešiel počas niekoľkých hodín, musí byť transportované do laboratória v moči - relatívna merná hmotnosť sa zvýšila úroveň v dôsledku prítomnosti proteínových molekúl, proteinúria Patognomichny rys mnohopočetného myelómu Bence Jonesovho proteínu...);
  • biochemický krvný test (celkový proteín, ALT, AST, bilirubín, hladina kreatinínu, kyselina močová);
  • Rádiografia všetkých kostí kostry s výnimkou distálnych úsekov (obrázky sa odoberajú od stredu ramena k ruke a od stredu stehna po chodidlo);
  • počítačová tomografia dokáže odhaliť ložiská zničenia kostného tkaniva, kompresiu miechy;
  • sternálna punkcia - hlavné diagnostické techniky (ako zvláštne vpichu ihly do hrudnej kosti alebo bedrové buniek získaných a produkoval škvrna v nátere sú nádor kostnej drene, veľký počet plazmatických buniek, nezrelých krviniek..);
  • Analýza moču Zimnitskiy (nám umožňuje odhadnúť koncentračné schopnosť obličiek. Na vykonanie tejto analýzy, počas dňa ľudí zbierať moč za tri hodiny, len dostať osem porcií. Odhadnite celkový objem hustoty moču, denné a nočné diurézy).

Liečba mnohopočetného myelómu

Spôsoby liečby zahŕňajú:

  • miestne ožarovanie nádoru kostnej drene;
  • lôžková chemoterapia;
  • chemoterapia s vysokou dávkou s transplantáciou kostnej drene.

Počiatočná taktika riadenia pacienta je určená jeho vekom, prítomnosťou alebo neprítomnosťou ťažkých sprievodných ochorení. Vo veku pacienta až do 65 rokov a chýbajúcej závažnej patológii sa používa vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kostnej drene. Lokálne ožarovanie myelómu sa používa hlavne ako paliatívna liečba, najmä pri ťažkej bolesti kostry.

liečenie

Chemoterapia je najobľúbenejšou metódou liečby mnohopočetného myelómu. Lieky môžu byť predpísané iba lekárom - chemoterapeutom. Počas liečby musíte neustále sledovať stav pacienta a krvný obraz. Rozlíšiť nasledujúce prístupy v chemoterapii:

  • monochemoterapia - liečba jedným liekom;
  • polychemotherapy - použitie viac ako dvoch liekov.

Lieky používané na liečbu:

Alkeran (Melphalan) - protinádorové, cytostatické činidlo

  • dyspeptické javy: nevoľnosť, vracanie;
  • svrbenie;
  • alergické reakcie;
  • pľúcna fibróza;
  • znížená funkcia vaječníkov.

prednizolón - hormonálny prostriedok. Má imunosupresívny účinok. Znižuje syntézu proteínov v krvnej plazme, zvyšuje proteínový katabolizmus vo svaloch. Je predpísaný na prevenciu nežiaducich účinkov chemoterapie.

cyklofosfamid Protinádorové činidlo.

vinkristín Protinádorové činidlo rastlinného pôvodu. Blokuje látky potrebné na syntézu plazmocytov. Vincristín sa podáva kontinuálne intravenózne počas celého dňa.

  • kŕče;
  • nevoľnosť, vracanie;
  • žihľavka;
  • dysúria, retencia moču.

adriablastin - antibiotikum, ktoré má protinádorovú aktivitu. Znižuje rast a aktivitu neoplastických buniek. Pod vplyvom adriablastínu sa vytvárajú voľné radikály, ktoré pôsobia na bunkovú membránu.

  • zápal žíl;
  • dermatitída;
  • zhoršené vedenie srdca;
  • alergické reakcie
  • bolesť v srdci.

Po ukončení chemoterapie sú pacienti predpísaní interferón na udržanie imunity. Ak sa vyskytne anémia, je nevyhnutná transfúzia erytrocytov.

Bortezomib (Bortezomibum) - je nový liek na liečenie tejto choroby. Jeho mechanizmom pôsobenia je stimulácia apoptózy. Uveďte intravenózne do nemocnice.

Schémy kombinácie liekov:

  • obvod VAD. Obsahuje tri lieky: vinkristín, dexametazón, doxorubicín;
  • schéma VBMCP. Zahŕňa 5 liekov: prednizolón, melfalan, cyklofosfamid, vinkristín, karmustín.

Známky účinnosti terapie:

  • hojenie zlomenín;
  • zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu v krvi;
  • zníženie veľkosti nádoru;
  • zníženie počtu plazmatických buniek v krvi.

Lokálna rádioterapia je indikovaná u pacientov s vysokým rizikom zlomeniny. Najmä v podporných častiach kostry: chrbtica, panvové kosti.

Bohužiaľ, aj po účinnej liečbe a dosiahnutí úplnej remisie je riziko relapsu vysoké. To je spôsobené tým, že nádor zahŕňa rôzne bunky, ktoré sa po ukončení chemoterapie začínajú opäť zdieľať.

Liečba komplikácií mnohopočetného myelómu.

Anestéziová terapia sa vykonáva v niekoľkých etapách. Na odstránenie miernej bolesti sa používajú nesteroidné protizápalové lieky:

Pri silnej bolesti a neúčinnosti NSAID (nesteroidné protizápalové lieky) sa predpisujú opioidné analgetiká:

Pri dlhodobom používaní môže dôjsť k závislosti od drog, preto ich používajte s opatrnosťou. S nesnesiteľnou bolesťou sú predpísané opiáty so silným účinkom:

Magnetoturbotron - je účinok magnetického poľa s nízkou frekvenciou. Znižuje vedľajšie účinky chemoterapie, znižuje bolesť, narúša rozdelenie plazmocytov. Kurz sa uskutočňuje 2 krát za rok.

Electrosleep - vplyv mozgových štruktúr na prúdy nízkej frekvencie. Prúdy znižujú bolesť, majú utišujúci účinok.

Antibakteriálna a antivírová terapia sa používa na liečbu infekčných komplikácií. Keďže imunita u všetkých pacientov je znížená, vývoj infekcie je častým javom. Na liečbu používajú hlavne generácie cefalosporínov III a IV, chránené penicilíny (ampicilín).

Vyhnite sa používaniu antibiotík s nefrotoxicitou (gentamicín).

Liečba zlomenín sa nesmie líšiť od liečby u zdravých ľudí. Naneste chirurgickú liečbu a imobilizačné obväzy. V pooperačnom čase je zobrazený odpočinok v posteli, ktorý má ortopedické štruktúry.

Liečba osteoporózy sa uskutočňuje s bisfosfonátmi (zoledronát). Potlačujú aktivitu osteoklastov.

V myelóme sa paraproteíny (patogénne proteíny triedy imunoglobulínov) ukladajú do obličiek, čo vedie k narušeniu ich funkcie. Aby sa tomu zabránilo, je dôležité zastaviť progresiu rastu plazmocytómu. Na udržanie funkcie obličiek sa používajú špeciálne lieky.

  • Hofitol podporuje čistenie krvi, odstraňuje močovinu.
  • Retabolil je anabolické liečivo, ktoré podporuje rast svalov. Pod svojim vplyvom dusík ide na syntézu bielkovín.
  • Citrát sodný sa používa v rozpore s metabolizmom kyseliny a bázy, znižuje množstvo vápnika v krvi
  • Prazosín dilatuje periférne cievy, znižuje arteriálny tlak. Zvyšuje tok krvi obličiek.
  • Kaptopril je inhibítor ACE. Rozširuje periférne cievy, znižuje ich odolnosť, podporuje vylučovanie vápnika. Zlepšuje filtráciu obličiek
  • Závažné porušenie filtračnej funkcie obličiek je plazmaferéza.

Pri hyperkalcémii sa používajú glukokortikosteroidy a chemoterapia

chirurgia

Pri mnohopočetnom myelóme sa transplantácia kostnej drene používa ako chirurgická metóda liečby. Môže to byť tak autotransplantácia (transplantácia kostnej drene), tak alotransplantácia (transplantácia kostnej drene darcu).

Autotransplantácia (alebo autológna transplantácia) môže zvýšiť dávku cytostatik (skupinu protinádorových liečiv), zlepšiť výsledok liečby, zvýšiť trvanie remisie.

Allotransplantácia má dobré výsledky, ale používa sa iba u mladých pacientov. Pretože má vysoké percento úmrtí.

Výživa pre myelóm

Pri akejkoľvek rakovine je dôležité dodržiavať diétu. Z menu je potrebné vylúčiť údené, vyprážané, múčne, konzervované.

Potraviny by sa mali meniť, mali by obsahovať čo najviac zeleniny a ovocia. Obmedzte príjem bielkovín na zníženie paraproteinémie a toxického účinku dusíka, ktorý vzniká pri zničení proteínu, na obličkách.

Pitný režim je 3 litre. Močom treba prideliť asi dva a pol litra denne. Ak dôjde k opuchu, musíte obmedziť príjem stolovej soli.

Ako sa neublížiť Rustitskogo-Calerovu chorobu

Aby ste predišli chorobe Rustitskogo-Kahler, môžete postupovať podľa nasledujúcich tipov:

  • vyhýbať sa kontaktu s infekčnými pacientmi;
  • vedie zdravý životný štýl, opúšťa zlé návyky (alkohol, fajčenie);
  • v strave je viac čerstvého ovocia a zeleniny;
  • udržiavanie imunity: popúšťanie, športovanie, snažte sa nadmerne chladnúť;
  • starostlivo skúmať zloženie potravín.

výhľad

Prognóza závisí od citlivosti na chemoterapiu a štádiu ochorenia. Najlepšie výsledky dosahujú ľudia s ochorením I. a II. Štádia a ľudia mladší ako 60 rokov. Pred liečbou sa hodnotia rizikové faktory a prognóza sa urobí. Myelóm krvi je nevyliečiteľný, ale správnou taktikou môžete dosiahnuť dlhodobú remisiu a vysokú životnú úroveň.

Kritériá pre nepriaznivú prognózu:

  • veľké množstvo plazmocytov;
  • rýchly rast nádoru, ktorý sa stanovuje klinicky a rádiologicky, na röntgenových lúčoch - nárast v oblasti defektov;
  • zvýšenie počtu paraproteínov (abnormálny proteín triedy imunoglobulínov);
  • prítomnosť metastáz;

Príznaky myelómu

✓ Článok kontrolovaný lekárom

Myelóm alebo myelóm je typ hemoblastózy. Tento termín sa vzťahuje na všetkých ako na známe a najnebezpečnejšie "rakovinu krvi". Inými slovami, myelóm je choroba, pri ktorej dochádza k rýchlej proliferácii nádorových buniek - plazmocyty tvoriace patologický proteín nazývaný "paraproteín". Stojí za zmienku, že parametre buniek-plazmocytov v kostnej dreni a krvi sa zvyšujú kvôli mutáciám, ktoré sa vyskytujú v nich. Práve tento proces spôsobuje intenzívnu produkciu paraproteínu.

Hlavným rozdielom myelómu od iných onkológií - rakoviny žalúdka, prsníkov - je to, že rakovinové bunky sú súčasne lokalizované v ktorejkoľvek oblasti tela a postihujú rôzne orgány. Tam sú nesené s prúdom krvi.

Príznaky myelómu

Vzhľadom na skutočnosť, že protilátky-plazmocyty sú v kostnej dreni prítomné v obrovských množstvách, prestáva fungovať normálne, dochádza k narušeniu tvorby krvi, začína sa proces deštrukcie kostného tkaniva. Vzhľadom na skutočnosť, že rakovinové bunky sú prítomné v rôznych orgánoch a systémoch, dochádza k zlyhaniu ich práce. To spôsobuje rôzne symptómy choroby.

Viac informácií o tejto chorobe

Myelóm je onkologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje násobením a koncentráciou plazmocytov v kostnej dreni. Tieto bunky prispievajú k uvoľneniu patologických proteínov - paraproteínov do krvi.

Aby ste pochopili podstatu tejto choroby, musíte pochopiť, aké bunky sú plazmatické bunky a ako sa paraproteíny vyrábajú.

Čo je myelóm?

Takže plazmocyty sú bunky, ktoré sú vyrobené z B-lymfocytov. Proces ich tvorby je veľmi zložitý a spravidla začína zavedením cudzieho mikroorganizmu do krvného obehu.

Vývoj myelómu

Najskôr sa mikrób stretne s B-lymfocytmi, čo zase vidí ako hrozbu. Ďalej sa B-lymfocyt aktivuje a nasmeruje do blízkej lymfatickej uzliny. Tu mení svoj tvar a vzhľad. Spustí sa proces produkcie protilátok alebo imunoglobulínov, ktorých práca spočíva v zničení mikróbov, ktoré sa vyskytujú na ceste.

Inými slovami, ak je enterálny vírus chytený na dráhe B-lymfocytov, bude bojovať iba s rotavírusom alebo norovírusom. Vďaka tomuto selektívnemu mechanizmu potlačuje imunitu životne dôležitú aktivitu patologicky nebezpečných mikroorganizmov a neškodí "užitočným" baktériám.

Epidemiológia myelómu

Degenerovaný B-lymfocyt sa stáva plnohodnotnou imunitnou bunkou, ktorá sa nazýva "plasmacyt". Po transformácii vstúpi do krvného riečišťa a začne sa tam aktívne rozmnožovať. Tieto bunky, ktoré sa vytvorili z plazmocytov, sa nazývajú "monoklonálne".

Po zničení patogénov zomrie veľký počet monoklonálnych buniek a "preživší" sa stanú pamäťovými bunkami. Budú v blízkej budúcnosti poskytovať ochranu pred predchádzajúcim ochorením. Všetky vyššie uvedené - to je norma.

Existujú však aj nebezpečné porušenia, ktoré hovoria o vývoji myelómu. To znamená, že táto choroba je charakterizovaná nekonečnou produkciou monoklonálnych buniek plazmocytov. Avšak nezomriu - ich počet sa zvyšuje. Inými slovami, s rozvojom myelómu, proces deštrukcie monoklonálnych buniek sa zastaví. V dôsledku toho sa rozšírili a prenikli do kostnej drene, čím sa vytlačili krvné doštičky, bielych krviniek a erytrocytov. V dôsledku toho pacient vyvinie pancytopéniu - zníženie počtu vitálnych buniek v cirkulujúcej krvi.

Namočte normálnu kostnú dreň a kostnú dreň do myelómu

Dôležité! V medicíne je rozdiel medzi osamelým (jediný nádor lokalizovaný v niektorých kostiach alebo ložiskách umiestnených mimo kostnej drene) a mnohopočetný myelóm. Prvá možnosť je podľa lekárskych štatistík vo väčšine prípadov prístupná k liečbe.

Ale to nie je všetko. Nekonečne znásobujúce monoklonálne protilátky produkujú chybné imunitné bunky, ktoré nemôžu usmrtiť patogénne mikroorganizmy. Sú nazývané "paraproteíny".

Tieto útvary sú uložené vo veľkom počte na rôznych orgánoch. V tomto ohľade dochádza k narušeniu ich fungovania, k potlačeniu imunity, k zrážaniu krvi, k zvýšeniu viskozity, k rozpadu proteínového metabolizmu, k poškodeniu kostnej štruktúry, k rozvoju osteoporózy.

Dôležité! Myelóm sa vyskytuje hlavne u ľudí starších ako 40 rokov. Vo veľkom počte ochorení diagnostikovaných v 50-60 rokoch. Ženy ochorejú menej často ako muži.

Video - viacnásobný myelóm: príčiny a vývoj

Príčiny ochorenia myelómu

Dôvody pre výskyt choroby lekárov tak až do konca a nie je objasnené. Existujú však niektoré faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku myelómu.

  1. Vírusové infekcie sú v chronickej forme.
  2. Dedičný faktor. Tí ľudia, ktorých príbuzní mali leukémia, spadajú do rizikovej zóny.
  3. Neustály vplyv faktorov, ktoré potláčajú imunitné funkcie - stres, dlhodobé vystavenie sa rádioaktívnej zóne, použitie cytostatiky atď.
  4. Ľudia, ktorí neustále vdychujú toxické látky - výpary ortuti, zlúčeniny arzénu - tiež spadajú do rizikovej zóny.
  5. Obezita je tiež provokujúcim faktorom v progresii myelómu.

Etiológia myelómu

Dôležité! Diagnóza ochorenia pomocou rádiografie, špirálovej tomografie, analýzy krvi a moču (všeobecne), biochémie, aspirácie (vzorkovacia časť kostnej drene).

Symptomatické príznaky myelómu

Symptomatický myelóm rozdelený na 2 skupiny. Sú to:

  • príznaky, ktoré sú spojené s progresiou malígneho nádoru v kostnej dreni;
  • príznaky, ktoré sú vlastné šíreniu nádoru v rôznych oblastiach tela, ako aj požití paraproteínov do krvného obehu.

Klinika a príznaky mnohopočetného myelómu

Klinický obraz myelómu, ktorý prechádza v kostnom tkanive, je nasledujúci.

Dôležité! Osoba, ktorá má leukopéniu s primeranou liečbou, môže žiť od 5 do 10 rokov. Pri absencii terapie - smrť nastane 2 roky od začiatku vývoja.

Manifestácie, mechanizmus vývoja a príznaky myelómu

Symptómy nádoru v rôznych telesných systémoch

Symptómy, ktoré sú vlastné šíreniu nádoru v rôznych telesných systémoch a prijímaniu paraproteínov do krvi.

  1. Zhoršená funkcia obličiek, zlyhanie orgánu, vznik nefrotického syndrómu. Choroby sú primárne spojené s akumuláciou paraproteínov a pravidelnými infekčnými léziami v obličkách. Výsledkom je, že obličky trpia obrovskou záťažou, pretože vyčerpanie tela vyvíja nedostatok. Renálne lézie sú charakterizované prítomnosťou Bence-Jonesovho proteínového telieska a kyseliny močovej v moči. Prvý sa zisťuje pomocou špecializovanej lekárskej analýzy. Prítomnosť proteínového telesa v moči Bens-Jones spravidla indikuje vývoj myelómu. Na rozdiel od bežného zlyhania obličiek nie je myelóm sprevádzaný opuchom a hypertenziou.
  2. Porušenie zrážanlivosti krvi. Vyvinutý kvôli nedostatku krvi v krvných doštičkách, ako aj ich neschopnosti fungovať.
  3. Porušenie srdcovej práce (kardiomyopatia).
  4. Symptómy neurologických ochorení.
  5. Zvýšenie sleziny a pečene vo veľkosti.
  6. Zvýšená hustota krvi. Sú sprevádzané bohatými vaginálnymi, nosovými, dásňovými, črevnými a inými krvácaninami. Okrem toho má pacient modriny, modriny, odreniny. Ďalším charakteristickým príznakom je "oko mýval". Je charakterizovaný výskytom modrín pod očami po miernom dotyku na túto oblasť. Je to dôsledkom zničenia stien krvných ciev a zvýšenej krvnej hustoty. Vzhľadom na slabý prívod krvi na pozadí myelómu môže pacient vyvinúť hypoxiu, anorexiu, komplikované srdcové ochorenia.
  7. Zničenie nechtov, vypadávanie vlasov.
  8. Mobilita jazyka sa zhoršuje a jeho veľkosť sa zvyšuje.

Patogenéza mnohopočetného myelómu

Dôležité! Kvôli príliš viskózny krvi v myelómu u pacienta môže dôjsť k autonómnej dysfunkcie, ako ťažké závraty, ospalosť, únava, úzkosť, poruchy pohybovej koordinácie, záchvaty. Vo výnimočných prípadoch ospalosť myelómu vedie k úzkosti a kóme.

Fázy myelómu

Liečba myelómu

Liečba myelómu je zameraná predovšetkým na predĺženie života pacienta.

Dôležité! Od úplného zbavenia sa myelómu nebude fungovať - ​​je možné len zastaviť šírenie nádoru a zaviesť ho do štádia remisie.

Liečba choroby spočíva v použití metód na elimináciu symptómov a použitie špeciálnych cytostatických metód. Posledne uvedené zahŕňajú chemickú a radiačnú terapiu.

Tým, symptomatické terapie zahŕňajú chirurgický zákrok, ktorého cieľom je odstránenie vnútorných orgánov nádoru kompresie, príjem prípravky bolesti čistenie, rovnako ako metódy pre zníženie ukazovateľov vápnika v krvi, reštaurovanie zrážanie, liečbu poškodenia obličiek.

Liečba, diagnostika a syndrómy myelómu

Dôležité! Sledujte, kedy pacient potrebuje diétu a nevyhnutne má nízky obsah bielkovín. Ak chcete zahrnúť do výživnej stravy, nie je potrebné viac ako 60 g. proteín za deň. Preto sa odporúča takmer eliminovať spotrebu mäsa, šošovice, vaječného bielka, orechov, fazule, rýb.

Metódy liečby myelómu

Algoritmus na liečbu prvého relapsu mnohopočetného myelómu

Myelómová choroba

Myelóm je ochorenie lymfoproliferatívnej povahy, ktorého morfologickým substrátom sú plazmatické bunky, ktoré produkujú monoklonálny imunoglobulín. Myelóm alebo viacnásobné ochorenie sa považuje za nádor lymfatického systému s nízkym stupňom malignity. Po prvýkrát v našej krajine bola táto choroba opísaná v roku 1949 GA Aleksejevom.

Myelóm je asi 1% zo všetkých malígnych onkopatológií a medzi hemoblastózami - 10%. A ľudia z čiernej rasy sú chorí oveľa častejšie ako iní, hoci choroba sa nachádza medzi všetkými rasami. Myelóm postihuje najmä ľudí po štyridsiatich rokoch.

Dnes sa toto ochorenie často označuje ako plazmocytóm alebo mnohopočetný myelóm. Tento koncept zahŕňa proces systém šírené nádor B lymfocyty, ktoré sa skladajú z reborn plazmatických buniek. Mnohopočetný myelóm je založený na vývoji najdôležitejších vlastností, ako je napríklad laboratórne a klinické, ako aj komplikácií, ktoré zahŕňajú myelómové bunkovú infiltráciu v kostnej dreni a tvorbu nádorových buniek veľké množstvo paraproteínu, ktoré sú nižšie imunoglobulíny. Okrem toho dochádza k zníženiu syntézy konvenčných imunoglobulínov.

Myelómová choroba spôsobuje

V súčasnosti etiológia myelómu ešte nie je jasná. Avšak je dokázané, že myelóm sa vyvíja v dôsledku ionizujúceho žiarenia, ktoré sa považuje za údajný faktor v etiologickom postihnutí pri nástupu tejto choroby. Ig patrí k väčšine globulínov, ktoré sú po stimulácii antigénom produkované malígnymi plazmocytmi. Každá takáto bunka môže syntetizovať jediný epitop s ľahkým reťazcom lambda alebo kappa.

Nekontrolovaný proces syntézy monoklonálnych M-proteínov vedie k transformácii nádorov jednotlivých prekurzorových buniek. Predpokladá sa, že myelóm produkuje tieto bunky, ktoré môžu byť pluripotentné kmeňové bunky. Toto ochorenie sa vyznačuje niekoľkými chromozómové abnormality, ako je monosomie trinásty chromozómu, trisomie tretí, piaty, siedmy, deviaty, jedenásty, pätnásteho a devätnásteho chromozómu. Veľmi často dochádza k porušovaniu štruktúry prvého chromozómu, ktorý nemá špecifickú chybu.

Z nádorových zmien progenitorových buniek klinickým príznakom prebieha charakteristická fáza, ktorá trvá dvadsať a niekedy tridsať rokov. Plazmatická bunka, ktorá prešla malignitou, môže preniknúť do obličiek a kostného tkaniva a vytvoriť príznaky myelómu ako rozšírený multifokálny nádorový proces. V niektorých prípadoch sa malígne bunky delia a lokálne množia, čo vedie k vzniku solitárnych plazmocytov. Tieto nádory sa vytvárajú ako dôsledok sekrécie M-proteínu, ktorý sa následne stáva dôvodom vzniku zjavného klinického obrazu myelómu.

Etiologický faktor tvorby myelómu je spojený s proliferáciou patologického charakteru plazmatických buniek. Tento proces sa vyskytuje hlavne v kostnej dreni a niekedy v ohniskách extramedulárnych lézií. Štúdie na zvieratách potvrdzujú, že médiá a genetické faktory sa podieľajú na vývoji nádorových plazmatických buniek. Ale úloha týchto faktorov u ľudí ešte nebola preukázaná. Existujú aj informácie o prípadoch rodinného myelómu, ale neexistuje presný dôkaz o jeho predispozícii na genetickú úroveň pre osobu.

Preto v etiológii myelómu sa predpokladá úloha dvoch faktorov. Spravidla ide o ionizujúce žiarenie a mutácie v progenitorových bunkách.

Príznaky ochorenia myelómu

Pre klinických lekárov predstavuje myelóm s početnými prejavmi pomerne zložité problémy. Symptomatológia ochorenia sa zvyčajne delí na prejavy, ktoré sa spravidla týkajú lokálnej lokalizácie nádoru, ako aj účinkov malígnych bunkových produktov. Sú metabolity a imunoglobulíny monoklonálnych vlastností.

V 70% bol prvým príznakom myelómu bolesť kostí, ktorá je charakterizovaná lokálnym a akútnym začiatkom spôsobeným malým traumu, ale bez zlomenín. Spravidla bolesť migruje cez telo, môže niekedy rušiť pacienta v noci a vzniká po zmene polohy tela. Veľmi často sa môže objaviť bolesť v oblasti hrudníka, avšak lézie môžu mať vplyv na panvové a tubulárne dlhé kosti.

Tvorba bolesti v kĺboch ​​hovorí o amyloidóze. Pre určitú fázu ochorenia sa vyznačuje povinným výskytom anémie, v dôsledku čoho je charakteristická slabosť a rýchlo sa objavujúca únava.

Myelóm sa veľmi zriedkavo vyznačuje príznakmi ako je strata hmotnosti a horúčka. Tieto príznaky sa však vyskytujú v oveľa väčšom stupni závažnosti a tiež po infekcii. U 7% pacientov nastáva krvácanie ako komplikácie myelómu. Pri debutu ochorenia sa prejavuje hyperkalcémia, ktorá je spôsobená vracaním, zápchou, smädom, polyúriou s zmätenosťou a niekedy dokonca aj kómom. Myelóm môže začať zlyhaním obličiek, ktorý sa veľmi rýchlo stáva oligúriou a vyžaduje okamžitú hemodialýzu.

Zmeny fyzickej povahy môžu byť minimálne na začiatku ochorenia. U pacientov je zaznamenaná bledosť z kože a nedostatočná funkcia srdca v dôsledku malého množstva kostnej drene. V oblastiach ostiolýzy počas palpácie sa určuje nerovný a bolestivý kostný povrch. Po stlačení miechy alebo nervov v dôsledku fraktúry alebo poškodenia chrbtice, rovnako ako rôzne ložísk je kostnej objavia ischias, paraplégia, zhoršenie motorických schopností, a stratil kontrolu nad zvieračov. Veľmi zriedkavo sa vyskytuje hepatosplenomegália so stredným zvýšením pečene o 26%.

Dochádza k zisteniu kostných lézií v čase, kedy sa klinický obraz vyvíja. Na základe radiografie u 80% myelómu postihuje kostné tkanivo. kostnej deformácie vedie k osteoporóze generalizované, osteolýzy s jedným alebo viacerými ohnísk, druhu zlomenín, rovnako ako poškodenie, ktoré môže zachytiť a okolité mäkké tkanivá. Najzávažnejšie zranenia spôsobujú rôzne zlomeniny. Tiež veľmi často sú lézie vystavené panve a lebke kosti, stavce a rebrá. V prípade porážky dolnej čeľuste s myelómom dochádza k zlomeninám v procese konzumácie jedla.

Jednou z nebezpečných komplikácií choroby je porušenie obličiek. Táto dysfunkcia je zistená u polovice pacientov v čase diagnózy myelómu a je základnou príčinou fatálneho výsledku pacientov. Funkcia obličiek je jedným z najdôležitejších faktorov, ktorý určuje predpoveď myelómu. Tieto poruchy funkcie obličiek môžu byť založené na rôznych mechanizmoch, ktoré vedú k rozvoju zlyhania obličiek v akútnej forme alebo chronickom, nefrotickom syndróme alebo spôsobujú Fanconiho syndróm. A navyše existujú symptómy vo forme hyperurikémie, hyperkalcémie a zvýšenej tvorby viskozity krvi. Sérum zvyšuje hladinu vápnika a polyúria a vracanie vedú k strate vody.

Myelóm je charakterizovaný léziami nervového systému v dôsledku prenikania patologického procesu do nervových procesov alebo miechy a tiež v dôsledku hyperkalcémie alebo viskozity krvi. Niekedy je možné pozorovať príznaky polyneuropatie v dôsledku amyloidózy. Prakticky u 30% sa vyskytuje kompresný stav miechy a porážka chvosta koní. Radikulopatia sa rozvíja po rozšírení patologického procesu z stavcov na extradurálny priestor. Veľmi často sú charakteristické bolesti chrbta, ktoré predchádza paraplegálii. Výsledkom kompresie je slabosť svalov, citlivosť sa stráca, močenie je narušené, čo vedie k pareze.

Najbežnejší myelóm sa nachádza v hrudníku, ktorý sa dá zistiť pomocou röntgenového a tomografického vyšetrenia.

Neuropatia periférnej lokalizácie je veľmi zriedkavá. A ak sa spojí s amyloidózou, rozvinie sa syndróm karpálneho tunela. Môžete tiež nájsť neuropédiu periférneho senzorimotorického charakteru vo forme rukavíc. Môže sa tiež prejaviť v neprítomnosti usadenín typu amyloidu; vznikajú na pozadí osamelých lézií alebo viacerých ložísk myelómu. Vzala na vedomie určitú súvislosť medzi neuropatia a zmenami osteoskleroticheskimi a polycythemia, pigmentáciu kože a zahusťovanie prstov. V týchto časoch vzrastá proteín v cerebrospinálnej tekutine. V dôsledku porážky s mnohopočetným myelómom lebky vyvinúť obrnu nervov lebečnej oddeleniach a porážkou kostí obežnej dráhe porušil funkciu okohybných a zrakových nervov nasledoval oftalmoplegaliey.

U 10% pacientov s myelómom sa pozoruje makroglobulinémový syndróm. Je to syndróm zvýšenej viskozity, ktorý spôsobuje krvácanie z nosa a ďasien. Pacienti tiež veľmi často strácajú zrak a najstabilnejším príznakom ochorenia je retinopatia. Je charakterizovaná krvácaním horiaceho charakteru, rozšírenými a mučenými žilami, trombózou žilovej žily, opuchom nervového nervu. Neurologické príznaky sú veľmi bohaté. Môže začať v podobe ospalosti, bolesti hlavy alebo závratov a potom prejsť do takých podmienok, ako je strata vedomia a kóma.

U 20% sa vyskytuje hyperkalcémia, ku ktorej dochádza pri kostnej resorpcii osteoklastmi. To sa prejavuje nedostatkom chuti do jedla, poruchami žalúdka vo forme nevoľnosti, vracania a zápchy. Oveľa neskôr existuje ospalý stav s zmäteným vedomím, ktorý sa mení na kómu. Vyskytujú sa polydipsia a polyúria a potom sa vápnik ukladá v obličkách, dochádza k dehydratácii tela, čo spôsobuje zlyhanie obličiek.

U 15% melómovej choroby existuje komplikácia vo forme krvácania.

Veľmi často myelóm znižuje schopnosť odolávať infekciám. Prakticky u polovice pacientov v rôznych štádiách ochorenia vyvstáva závažná forma infekčnej komplikácie, ktorá spôsobuje časté prípady smrteľného výsledku. Najbežnejšie sú infekcie močových ciest a dýchací systém, ku ktorému patogény sú H. influenzae, pneumokoky, meningokokmi, črevné baktérie, rovnako ako herpes vírus.

Myelómová choroba fázy

V súčasnosti sa všeobecne uznáva systém stagnácie S. S. Salmon a B. Durie, ktorý je založený na závislosti hmotnosti malígnych buniek na laboratórnych a klinických výkonoch, ako aj na prognóze myelómu.

V súčasnosti existuje iný systém založený na definovaní parametrov, ako je β2-mikroglobulín a albumín v sére. Prvým je v tomto prípade nízkomolekulárny proteín, ktorý sa produkuje pomocou nukleárnych buniek a vylučuje sa do moču. Sérový albumín sa vyznačuje nepriamym obsahom IL-6 v osteoklastačnom a rastovom faktore. Rovnaký systém štádií myelómu navrhuje IMWG, ktorý je medzinárodnou skupinou v štúdii tejto choroby.

Pri použití značenia myelóm imunochemické vlastnosti päť foriem ochorení: Bence-Jones, A, E, G a D. Medzi vzácne formy môžu byť izolované a M-nonsecreting myelómu. G-myelóm sa nachádza v 50%, A-myelóm v 25%, D-myelóm v 1%, zvyšok sú nevýznamné a pomerne zriedkavé.

Štádium myelómu závisí od hmotnosti nádoru. Preto je toto patologické ochorenie charakterizované tromi štádiami ochorenia. Hmotnosť nádorových buniek do 0,7 mg / m 2 (nízka) je charakteristická pre prvý stupeň myelómu, od 0,7 do 1,3 mg / m 2 (stredný) - druhý stupeň, viac ako 1,3 mg / m 2 (vysoký) - Tretia etapa.

Diagnóza myelómovej choroby

Na diagnostiku sa používajú tri hlavné kritériá. Typicky, za prvé, je potrebné určiť plazmatické bunky klonální pomocou myelograms a materiál na biopsiu nádoru plazmatických buniek z postihnutých komory. Po druhé, stanovte monoklonálnu Ig v sére a moči. Po tretie, aby sa zistili príznaky poranenia tkanív a orgánov, ktoré majú súvislosť s mnohopočetným myelómom: hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, osteoporóza alebo lýze lézie v kostiach.

Pri diagnostikovaní myelómu patrí k existujúcej lézii nádorov plazmatických buniek osobitnú úlohu. To umožňuje identifikovať pacientov s ochorením v aktívnej alebo symptomatickej forme.

Na diagnostiku mnohopočetného myelómu sa používa RTG vyšetrenie z kostí lebky, kľúčnej kosti, hrudnej kosti, lopatky, rebrá, všetky časti chrbtice, panvy, bedier a ramenné kosti, rovnako ako iné časti skeletu podľa klinickej indikácie. Biochemická analýza krvi na celkovú bielkoviny, albumínu, vápnik, kreatinín, kyselinu močovú, alkalickej fosfatázy, LDH, bilirubín a transaminázy. Všeobecne, analýza počet krvných leukocytov a krvných doštičiek vzorec. Radiálna imunodifúzia umožňuje určiť hladinu imunoglobulínov v krvi. Elektroforéza sa používa na detekciu denzitometrie.

Moč sa tiež zhromažďuje na všeobecnú analýzu a podľa Zimnitského určuje stratu bielkovín v dennej moči. A tiež odhalí hladinu paraproteínu imunofixáciou proteínov a elektroforézy.

Stále používajú ďalšie diagnostické metódy, ako je MRI celého chrbtice, cytogenetické štúdie, imunofenotypovanie rakovinových buniek.

Liečba ochorenia myelómu

V prvom kroku (a) podľa tvaru indolentní myelómu nevyžaduje okamžité terapiu. Iba s výskytom zvýšeného paraproteín, hemoragickej a hyperviskózna syndrómy, s progresiou osteolytických povahy lézií, ako je napríklad bolesť kostí, kompresia miechy a miechy, patologické fraktúry, hyperkalciémia, poruchy funkcie obličiek, amyloidóza, anémia syndrómu a komplikácií, ako sú infekcie, začiatok špecifickej liečby.

Pri stlačení mozgu do chrbticového kanála a kyfoplastiku laminektomii vykonáva v ošetrení dexametazónom, miestne ožarovanie a patologické zlomeniny platí ortopedické fixáciu.

Metóda radiačnej terapie myelómu sa považuje za paliatívnu liečbu lokálne lokalizovaných lézií, najmä ak je vyjadrený bolestivý syndróm. Dávkovanie ožiarenia je od 20 do 24 Gy počas dvoch týždňov počas piatich až sedem sedení. Pri solitárnej terapii s plazmakitom sa predpísala celková dávka 35 až 50 Gy. V zásade sa expozícia žiarením používa na liečenie poranených kostí lebky v tvárovej a základnej oblasti.

Hlavné metódy liečby u pacientov s diagnózou mnohopočetným myelómom týka tsiklonespetsificheskih chemoterapii užívania drog, najmä alkylačné činidlá, ako je cyklofosfamid, melfalan podporovaný kortikosteroid. Je tiež dôležité zvážiť, že všetky alkylačné liečivá môžu v budúcnosti viesť k vzniku myelodyspatického syndrómu alebo akútnej myeloleukémie. Navyše nahromadené toxické účinky na kostnú dreň, ktoré narúšajú produkciu kmeňových buniek, môžu interferovať s autológnou transplantáciou.

Najčastejšie sa používajú chemoterapeutické režimy na liečbu pacientov, ako je protokol M2, striedajúci sa - VMCP / VBAP a AB / CM. Avšak konvenčnú liečbu mnohopočetného myelómu Alkeran a prednizón, rovnako ako schémy chemoterapia nepresahuje päť percent na dosiahnutie absolútnej remisie a vymiznutie paraproteínu v moči a krvi.

Pri liečbe mnohopočetného myelómu pervichnorezistentnoy tvarovaného žiaruvzdorného charakteru a opakovania, ako aj zlyhanie obličiek, alebo pre rýchle dosiahnutie účinku liečby, boli široko používané štyri dni vinkristín, doxorubicín a dexametazón použitie hodiny podaní liečiva. Rovnaké schéma sa používa pre tri - štyri kurzy Predbežnú cytoreduktivní terapie pred podaním vysokých dávok chemoterapie (melfalan 150-200 mg / m 2). A potom sa kmeňové bunky transplantujú.

Doterajší stav techniky Veľmi účinná monoterapia pulzmi s použitím kortikosteroidov vo vysokých dávkach, napríklad Dexamethason. Toto je obzvlášť účinné pri hemocytopénii, deplécii kostnej drene a javoch renálnej insuficiencie.

Na liečbu myelómu infikovaného typu sa používajú polychemotherapeutické režimy s Cisplastinom: DT-PACE, EDAP a DCEP.

V posledných desaťročiach sa čoraz viac uznieslo Thalidomide ako príprava na spásu. Jadrom mechanizmu účinku je útlak patologickej angiogenézy. Existuje tiež dôkaz o úspešnej kombinácii lieku Thalidomide s režimami polychemotherapy, Melfalanom a dexametazónom. Preto táto kombinácia vo vysokých dávkach môže úspešne nahradiť VAD pred autológnou transplantáciou. Okrem toho nie je potrebná dlhodobá liečba dennými infúziami, aby sa zabránilo trombóze. Talidomid je pacientom spravidla bezpečne tolerovaný. Najčastejšie sú zaznamenané zápcha, ospalosť a periférna neuropatia. Deriváty tohto lieku však nemajú také vedľajšie účinky okrem myelosupresie.

Medzi antiangiogénnymi liekmi pri liečení myelómu je liek izolovaný, ktorý je založený na žralokoch chrupavky. Používa sa v čistej forme a inhibuje rakovinovú angiogenézu.

Tiež ako liečba tejto ťažkej a komplexnej choroby sa používa proteazómový inhibítor bortezomibu. Toto liečivo priamo inhibuje proliferáciu a indukuje apoptózu v malígnych bunkách. Takisto neumožňuje interakciu medzi bunkami myelómu a mikroprostredím, inhibuje molekulovú adhéziu na povrchu buniek.

Účinným liekom na liečbu myelómu je oxid arzenitý. Okrem ničenia nádorových buniek stimuluje molekuly, ktoré sa nachádzajú na bunkách myelómu, čo im pomáha rozpoznať ich v imunitnom systéme.

Liečba vysokými dávkami s následnou transplantáciou kmeňových buniek sa používa hlavne na liečbu pacientov mladších ako 65 rokov s primárnou a relapsujúcou formou ochorenia.

Pri plánovaní liečby vysokými dávkami sa uprednostňujú dexametazón, režimy polychémie a schéma VAD s Cisplastinom. Všetky tieto manipulácie je možné kombinovať s talidomidom alebo jeho derivátmi.

Niektorí vedci lekárskej 41% dosiahnuté absolútnej remisiu a 42% - čiastočná remisia po aplikácii celkovej liečby, ktorý zahŕňa vynikajúce indukčné režimy polychemoterapii (EDAP a VAD), tandemové liečbe s vysokými dávkami s prevodom a udržiavacia liečba interferónu až do relapsu.

Myelóm je nádorové ochorenie, v ktorom rastúce bunky majú malú frakciu, t.j. ich zanedbateľné množstvo je v bunkovom cykle. Preto sa Interferon, ktorý podporuje telo po dosiahnutí remisie, používa dlhý čas (niekoľko rokov).

Pre profylaktické liečbe myelómu sa systémovým osteoporózy a osteolytické lézie klodronát intravenózne, alebo orálne, a kyselina zoledrónová pamidronát, ktoré môžu inhibovať malígny osteoklastov hyperaktivitu a ich starnutie. Po dlhšom užívaní týchto liekov po dobu viac ako jeden rok, kosti zastaviť podstúpiť resorpcia, znížená bolesť kostí, zlomenín a zníženú hyperkalciémii.

Bisfosfonáty sú uvedené v liečbe mnohopočetného myelómu u všetkých pacientov, najmä tých, ktorí majú lytické kostné lézie vlastnosti s príznakmi osteoporózy a bolestí kostí. Dĺžka takejto liečby však ešte nebola stanovená. Existujú tiež dôkazy, že bisfosfonáty inhibujú osteoklasty nielen, ale aj priamo pôsobiť protinádorový účinok na bunky zhubného ochorenia. Tiež si musíme vždy uvedomiť, že bisfosfonáty môžu mať nefrotický účinok.

K liečbe mnohých pacientov s mnohopočetným myelómom je široko používaný hemosorbtion a plazmaferéza, najmä hyperviskózna syndróm, zlyhanie obličiek, pomerne vysoká úroveň paraproteínu v krvi. Pri liečbe hyperkalciémie ako kortikosteroidný lieky používané hydratáciu, a potom sa určí diuretiká a okamžitú intravenózne podávanie bisfosfonátov.

Pacientom s myelómom sú predpísané aj náhradné transfúzie erytrocytov a prípravkov erytropoetínu pre anémiu.

Predpoveď ochorenia myelómu

Moderné spôsoby liečby predlžujú život pacientom s myelómom najviac štyri roky namiesto jedného alebo dvoch rokov bez náležitej liečby.

Spravidla závisí očakávaná dĺžka života od citlivosti na polychémoterapeutickú liečbu cytostatickými liekmi. Pacienti s primárnym relapsom po liečbe prežívajú v priemere aspoň jeden rok. Pri dlhodobej liečbe cytostatikami sa však prípady vývoja leukémie akútnych foriem stávajú čoraz častejšie v 5%, keď sa táto choroba prakticky nevyskytuje u pacientov, ktorí neboli podrobení liečbe.

Samozrejme, očakávaná dĺžka života mnohých pacientov závisí od štádia ochorenia, na ktorom bol diagnostikovaný myelóm. Okrem toho je priemerná dĺžka života ovplyvnená tromi kritickými faktormi, ako sú hladiny močoviny a hemoglobínu v krvi, ako aj klinické symptómy pacienta.

Príčiny smrti sa môže stať progresívnymi procesmi, mnohopočetný myelóm, otrava krvi (sepsa), zlyhanie obličiek, niekedy infarktu myokardu a mozgovej mŕtvice.

Sa Vám Páči O Bylinkách

Sociálne Siete

Dermatológia